Abstract Tetralogy of Fallot (ToF) is one of the most prevalent congenital heart disease. Its surgical corrections may haemodinamically correct a disease, but the incisions may create scars that will originate ventricular arrhythmias. Even though life threatening arrhythmias are not common, some patients present unstable ventricular tachycardia (VT) of ectopic ventricular beats triggering heart failure and symptoms. We describe the treatment of a 16-years-old woman with late ToF repair and drug refractory Implantable cardioverter defibrillator (ICD) shocks. The patient underwent successful ablation of VT using X-ray and anatomic landmarks without the use of electroanatomical mapping. We were able to reduce drugs after one month of ablation and improve quality of life and symptoms. In this paper we describe the indications and perform a brief review of the key points for successful radiofrequency catheter ablation of VT in ToF patients.

INTRODUÇÃO: A experiência com o fechamento percutâneo da comunicação interatrial (CIA) em crianças pequenas é limitada. Avaliamos a factibilidade, a segurança e a eficácia desse procedimento em crianças com peso < 20 kg. MÉTODOS: Estudo descritivo observacional de uma coorte de crianças < 20 kg submetidas a tratamento percutâneo. Pacientes com dilatação ventricular direita e sintomas evidentes foram incluídos. Implantamos próteses aprovadas pela ANVISA, sob monitorização ecocardiográfica transesofágica. Os pacientes foram avaliados 1 mês, 3 meses, 6 meses e 12 meses após. RESULTADOS: Entre outubro de 1997 e maio de 2012, 80 pacientes foram tratados. As medianas de idade e peso foram de 4 anos (1-12) e 13,5 kg (5-20), respectivamente, 20 pacientes apresentavam alguma síndrome genética (25%) e 4 pacientes (5%) apresentavam CIA adicional. Somente um paciente necessitou duas próteses. Dois pacientes tinham defeitos associados, os quais foram tratados no mesmo procedimento (estenose pulmonar valvar e fístula arteriovenosa). Um paciente desenvolveu bloqueio atrioventricular total durante o implante da prótese, resolvido espontaneamente 36 horas após a remoção da prótese, sem necessidade de implante de marca-passo. Esse paciente foi tratado percutaneamente 6 meses após com sucesso, sem complicações. Setenta e nove pacientes receberam alta hospitalar em até 24 horas após o procedimento. Fluxo residual discreto (1-2 mm) foi observado em 5% dos casos antes da alta. Após 6 meses de seguimento, não foi detectado fluxo residual. Não houve complicações tardias no seguimento. CONCLUSÕES: O fechamento percutâneo da CIA em crianças pequenas selecionadas e sintomáticas é uma alternativa terapêutica factível, segura e eficaz, devendo ser a primeira opção para seu tratamento.

BACKGROUND: The experience with percutaneous closure of atrial septal defect (ASD) in infants is limited. We sought to determine the feasibility, safety and efficacy of this procedure in children weighing < 20 kg. METHODS: Observational study of a cohort of children weighing < 20 kg undergoing percutaneous closure. Patients with right ventricular enlargement and evident symptoms were included. ANVISA approved devices were implanted under transesophageal echocardiography monitoring. Patients were evaluated 1, 3, 6 and 12 months after the procedure. RESULTS: Eighty patients were treated between October 1997 and May 2012. Median age and weight were 4 years (1-12) and 13.5 kg (5-20), respectively, 20 patients had a genetic syndrome (25%) and 4 patients (5%) had an additional ASD. Only one patient required 2 devices. Two patients had associated defects that were treated in the same procedure (pulmonary valve stenosis and arteriovenous fistula). One patient developed total atrioventricular block during device implantation, solved spontaneously 36 hours after device removal, with no need for pacemaker implantation. This patient was successfully treated percutaneously 6 months later without complications. Seventy-nine patients were discharged within 24 hours after the procedure. A mild residual shunt (1-2 mm) was observed in 5% of the cases before discharge. There was no residual shunt 6 months after the procedure. There were no complications in the late follow-up. CONCLUSIONS: Percutaneous ASD closure in selected symptomatic infants is a feasible, safe and effective alternative and should be the first option therapy.

FUNDAMENTO: Há uma paucidade de dados comparando o método percutâneo e o cirúrgico para tratamento da comunicação interatrial tipo ostium secundum. OBJETIVOS: Análise de segurança e eficácia comparando ambos os métodos de tratamento em um hospital de excelência com vínculo com o Ministério de Saúde. MÉTODOS: Estudo observacional, prospectivo, não randomizado de duas coortes de crianças e adolescentes < 14 anos tratadas por meio do cateterismo intervencionista (grupo A) ou da cirurgia cardíaca convencional (grupo B). A coleta dos dados foi prospectiva no grupo A e retrospectiva no B. RESULTADOS: De abr/2009 a out/2011 foram alocados 75 pts no grupo A e entre jan/2006 e jan/2011 foram tratados 105 pts no grupo B. A idade e o peso dos pacientes foram maiores no grupo B e o diâmetro da comunicação interatrial do tipo ostium secundum foi semelhante entre os grupos. Sucesso técnico foi observado em todos os procedimentos e não houve óbitos. Complicações (a maioria menores) foram encontradas em 68% no grupo B e em 4% do grupo A (p < 0,001). As taxas de fluxo residual não significativo ou de oclusão total do defeito foram semelhantes nos dois grupos. A mediana de internação foi de 1,2 dias após o procedimento percutâneo e 8,4 dias após a correção cirúrgica (p < 0,001). CONCLUSÃO: Ambos os tratamentos são seguros e eficazes com ótimos desfechos, porém o tratamento percutâneo apresenta menor morbidade e tempo de internação. Tais observações embasam a visão que essa forma de tratamento deve ser, hoje em dia, o método de escolha para pacientes selecionados com CIA do tipo ostium secundum.

BACKGROUND: There is a scarcity of data comparing percutaneous and surgical closure of the secundum atrial septal defect (ASD). OBJECTIVES: Assessment of safety and efficacy of both methods of treatment in a referral center affiliated with the Ministry of Health. METHODS: Observational, prospective, non-randomized study of two cohorts of children and adolescents younger than 14 years, treated by catheterization or surgery. Data was collected prospectively in the percutaneous group (A) and retrospectively in the surgical group (B). RESULTS: A total of 75 patients (pts) were enrolled in group A from April 2009 to October 2011 and 105 pts were treated in group B from January 2006 to January 2011. Age was older and weight was higher in group B and the ASD diameter was similar in both groups. Technical success was achieved in all procedures and there were no deaths. Complications (most minor) occurred in 68% of group B and 4% of A (p < 0.001). Rates of total occlusion or non-significant residual shunts were similar in both groups. Median hospitalization time was 1.2 days in group A and 8.4 days in group B (p < 0.001). CONCLUSION: Both treatment modalities are safe and effective, showing excellent outcomes. However, the percutaneous treatment has lower morbidity and shorter in-hospital stay length. These observations support the concept that percutaneous treatment of atrial septal defects should be regarded as the method of choice to manage selected patients with this condition.

FUNDAMENTOS: O fechamento perventricular das comunicações interventriculares (CIVs) musculares tornou-se uma alternativa terapêutica atraente em pequenos lactentes com grandes defeitos. Entretanto, a reprodutibilidade desse método em vários centros mundiais ainda é uma questão em aberto. MÉTODO: Relatamos uma experiência multicêntrica na América do Sul com tal abordagem. No período de julho de 2007 a maio de 2009, nove pacientes nãoconsecutivos (idade e peso médios de 6 meses e 5,5 kg, respectivamente) foram submetidos a procedimento no centro cirúrgico, sob monitoração da ecocardiografia transesofágica, utilizando-se dispositivos Amplatzer. Todos os pacientes, com exceção de um, apresentavam insuficiência cardíaca e graus variados de hipertensão pulmonar. Quatro pacientes eram portadores de coartação da aorta e um tinha sido submetido a bandagem da artéria pulmonar com 6 meses de vida, todos reparados cirurgicamente na mesma sessão. Oito pacientes possuíam defeitos únicos (seis no meio do septo e dois, apicais), medindo 10,3 ± 3,7 mm, e um paciente apresentava dois defeitos apicais que necessitaram do implante de dois dispositivos. RESULTADOS: Dez dispositivos foram implantados com sucesso (tamanho médio de 12 mm), sendo dois fixados na parede livre do ventrículo direito. Um paciente apresentou morfologia de bloqueio de ramo direito e outro, de bloqueio de ramo esquerdo após o implante. Em um paciente com CIV de 14 mm com borda póstero-inferior mais curta, a porção inferior de um dispositivo de 16 mm sofreu prolapso através do defeito para o ventrículo direito, necessitando retirada cirúrgica e ventriculosseptoplastia com retalho pericárdico. Após seguimento médio de um ano, todos os oito pacientes (incluindo o com CIVs múltiplas) apresentavam oclusão do defeito e retorno do ventrículo esquerdo às dimensões normais. CONCLUSÃO: A oclusão perventricular das CIVs musculares foi factível, reprodutível, de modo geral segura e bem efetiva nesta experiência multicêntrica. Defeitos maiores podem necessitar de superdimensionamento do dispositivo e/ou fixação com suturas cirúrgicas para adequada estabilização. Maior número de pacientes e período de seguimento mais longo são necessários para conclusões mais definitivas.

BACKGROUND: Perventricular closure of muscular ventricular septal defects (VSD) has become an attractive treatment modality for infants. However, its reproducibility worldwide remains to be seen. METHOD: We report a multicenter experience in South America. From July, 2007 to May, 2009, nine non-consecutive patients (median age and weight were 6 months and 5.5 kg, respectively) underwent the procedure in the operating room under transesophageal echocardiographic guidance using Amplatzer devices. All patients but one were in congestive heart failure and had pulmonary arterial hypertension. Four patients had coarctation of the aorta and one was submitted to pulmonary artery banding at 6 months of life, which were all repaired at the same session. Eight patients had single defects (six mid-muscular, two apical) measuring 10.3 ± 3.7 mm and one patient had multiple apical defects that required two devices. RESULTS: Ten devices were implanted successfully (median size: 12 mm), and two had to be sutured to the right ventricular wall with a surgical suture. One patient developed right bundle branch block and another one developed left bundle branch block. In one patient with a 14 mm defect, the inferior portion of a 16 mm device prolapsed through the inferior rim of the defect towards the right ventricle, requiring surgical removal with patch closure of the mid-muscular VSD. After a median one year follow-up, all the eight remaining patients, including the one with multiple VSDs, had complete closure of the defects with normal left ventricular size. CONCLUSION: Perventricular closure of muscular VSDs seems to be reproducible, feasible, relatively safe and effective in this multicenter study. Large defects may require device oversizing or suture fixation for adequate stabilization. More patients and longer follow-up are needed for stronger conclusions.

INTRODUÇÃO: O tratamento percutâneo da comunicação interventricular (CIV) congênita vem sendo realizado com bons resultados nos últimos 10 anos. Relatamos nossa experiência com a oclusão percutânea da CIV muscular congênita com próteses Amplatzer, avaliando exeqüibilidade, segurança e eficácia do método. MÉTODO: No período de setembro de 2002 a dezembro de 2007, foram realizados 9 procedimentos em múltiplos centros em 8 pacientes não-consecutivos (mediana de idade de 6 anos e de peso de 26 kg), sob anestesia geral e monitoração pela ecocardiografia transesofágica. Todas as CIVs eram únicas (7 na região trabecular média e 1 na porção anterior) e tinham diâmetro médio de 6,0 ± 2,1 mm. Houve embolização imediata de um dispositivo com resgate percutâneo. O procedimento foi repetido com sucesso após um ano. Todos os casos restantes foram realizados com sucesso, sem complicações maiores. O índice de oclusão foi de 100% no seguimento. CONCLUSÃO: Nessa pequena série de pacientes, a oclusão percutânea da CIV muscular congênita única com próteses Amplatzer foi um procedimento de fácil execução, seguro e altamente eficaz.

BACKGROUND: Percutaneous treatment of muscular ventricular septal defects (VSD) has been performed with good results in the last 10 years. We report our experience with the percutaneous closure of congenital muscular VSDs with Amplatzer devices assessing the feasibility, safety and efficacy of the procedure. METHODS: From 9/2002 to 12/ 2007, 9 procedures were performed in multiple centers in 8 non-consecutive patients (median age: 6 years; median weight: 26 kg) under general anesthesia and transesophageal echocardiographic monitoring. All VSDs were single (7 in the trabecular region and 1 anterior) and had a mean diameter of 6.0 ± 2.1 mm. There was one device embolization with immediate percutaneous device retrieval. This procedure was successfully repeated after a year. The other cases were completed successfully without major complications. The rate of complete closure was 100% at follow-up. CONCLUSION: In this small series of patients, percutaneous closure of congenital single muscular VSD was relatively easy to perform, safe and highly effective.

Relatamos a seguir um caso de ruptura do septo interventricular após trauma torácico automobilístico com evolução relativamente benigna a despeito da extensão da lesão anatômica.

We report a case of ventricular septal rupture following chest trauma resulting from a car accident. The outcome was relatively favorable despite the extension of the anatomic lesion.

OBJETIVO: Avaliar a utilização de conduto extracardíaco na confecção de derivação cavopulmonar total nos diferentes tipos de cardiopatias complexas nas quais está indicado este tipo de correção. MÉTODO: Entre maio de 2000 e janeiro de 2003, foram operados 18 pacientes, 10 do sexo masculino, com idades entre 1 e 12 anos e peso variando de 11 a 29 quilos. O diagnóstico principal foi atresia tricúspide em oito pacientes, conexão atrioventricular univentricular em oito e defeito total do septo atrioventricular desbalanceado em dois. Apenas um paciente foi operado sem cirurgia paliativa prévia. A operação foi realizada com emprego de circulação extracorpórea com temperatura acima de 32ºC orofaríngea e sem isquemia aórtica. Foram empregados, entre a veia cava inferior e a circulação pulmonar, 10 tubos de PTFE, quatro de Hemashield e quatro de pericárdio bovino, com números variando de 16 a 22mm de diâmetro. RESULTADOS: Ocorreram quatro casos de trombose no tubo, todos reoperados, com um óbito. Em um paciente, após 69 dias da operação, foi realizado "takedown" para Glenn bidirecional. Entre os 18 pacientes ocorreram três óbitos, um por trombose do tubo e dois por síndrome de baixo débito no pós-operatório imediato. CONCLUSÃO: O emprego de tubo extracardíaco já faz parte da técnica de derivação cavopulmonar total, mas sua indicação merece cuidados especiais.

OBJECTIVE: This study evaluates a new technique of an extracardiac conduit in total cavopulmonary connection in complex congenital heart disease. METHODS: Between May 2000 and October 2002, 18 extracardiac conduit surgeries were performed. The patients' weights ranged from 11 to 29 kilograms, the ages ranged from 1 to 12 years old and 10 patients were male. There were eight patients with tricuspid atresia, eight with univentricular heart, and two with unbalanced total atrioventricular septal defect. There were 17 patients who had been submitted to a previous palliative surgery. The surgery was performed at over 32º centigrade without aortic ischemia. Ten PTFE, 4 Hemashield and 4 bovine pericardium tubes were used with diameters ranging from 16 to 22 mm. RESULTS: There were four cases of tube thrombosis and these patients were a reoperation was performed with one death. In one patient a takedown was performed on the 69th postoperative day. There were three deaths, one due to tube thrombosis and two due to low cardiac output. CONCLUSION: Extracardiac conduit is already used for total cavopulmonary connection, but despite encouraging early results, a longer follow-up is necessary to prove its real advantages.